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2019 年3 期 第34 卷

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法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗

作者:杨腾蛟,孙境,王强,李守军,闫军,张旌

单位:
中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 小儿心脏外科中心
关键词:
法乐四联症;单侧肺动脉缺如;Nakata 指数;Nakata 指数 Z 值

摘要:

目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院 2009 年 3 月至 2017 年 11 月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共 10 例,患者中位年龄 3 岁(6 个月 ~39 岁 ),所有患者均为左肺动脉缺如。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉 Nakata 指数、Nakata 指数 Z 值及 McGoon 比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良 Blalock-Taussig 分流术。结果:5 例患者行一期根治手术。另 5 例患者行姑息手术,后者随访中有 2 例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5 例一期根治患者的右侧肺动脉 Nakata 指数平均(805.7±857.0)mm2/m2(223.3~2 433.0 mm2/m2),Nakata 指数 Z 值平均 -0.8±3.6(-4.5~5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉 Nakata 指数平均(89.2±33.6)mm2/m2 (53.1~149.0mm2/m2),Nakata 指数 Z 值平均 -6.9±1.4(-8.2~-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11~98 个月 ),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5~94 个月 ),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉 Nakata 指数及 Nakata 指数 Z 值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。

参考文献:

刊名: 中国循环杂志
Chinese Circulation Journal
主办: 国家心血管病中心
周期: 月刊(自2013年9月起改为月刊)
创刊时间:1986年
出版地:北京市
语种: 中文
开本: 大16开
ISSN: 1000-3614
CN: 11-2212/R
邮发代号:82-212
单价:15元/本

该刊被以下数据库收录:
JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)(2012年计划收录)
中国科学引文数据库(CSCD—2008)
核心期刊:
中文核心期刊(2008)
中文核心期刊(2004)
中文核心期刊(2000)
中文核心期刊(1996)
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