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病例分析

巨大右冠状动脉左室瘘介入治疗1例

来源: 作者: 发布时间:2017-12-26

【病史】


  32岁男性,因“活动后气短1年”于 2014年2月18日入院。


现病史


  患者诉1年前出现活动后气短,就诊时闻及心脏杂音,行超声心动图检查示右冠状动脉左室瘘,未予治疗。患者平素活动耐力稍差,偶有头晕,无活动后口唇紫绀现象。无晕厥、抽搐,无长期反复发热、咯血及肢体活动障碍。为进一步诊治入我科。


既往史


  否认高血压、糖尿病、冠心病等疾病史,否认心肌炎、肺炎、肾小球肾炎等疾病史,否认肝炎、结核、疟疾等传染病史,否认手术史、外伤史、输血史。


过敏史


  无药物食物过敏史。


个人史及家族史


  无放射物、毒物接触史,无毒品接触史,无烟酒嗜好。无猝死及早发心脑血管疾病家族史。


【体格检查】


  体温35.8℃,脉搏80次/分,呼吸17次/分,血压127/52 mmHg,身高168 cm,体重80 kg。神志清楚。颈静脉无怒张。胸廓无畸形,双肺叩诊清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,未触及震颤,心界向左下扩大,心率80次/分,律齐,胸骨左缘第3~4肋间可闻及舒张期杂音,肺动脉瓣区第二音正常。腹部平软,未触及包块,无压痛和反跳痛,肝、脾肋下未触及,移动性浊音阴性,双肾区无叩击痛,腹部未闻及血管杂音,肠鸣音正常。双下肢无水肿,足背动脉搏动良好。


【实验室检查】


  肝肾功能、电解质、心肌酶、凝血及血液分析等均未见明显异常。


【辅助检查】


胸片


  心脏增大,可疑前上纵隔内及右下肺心隔角区斑片影,心胸比值0.65。


心电图


  窦性心律,提示左室肥厚。


Holter


  窦性心律,偶发房性早搏,左室高电压。


超声心动图


  先天性心脏病,右冠状动脉左室瘘,主动脉瓣关闭不全(轻~中度)。


冠脉CTA


  巨大右冠状动脉左室瘘。(外院)


【诊断】


  入院诊断


  先天性心脏病

  右冠状动脉左室瘘

  主动脉瓣关闭不全(轻~中度)

  左前降支肌桥


【诊疗经过】


  患者入院后完善各项检查,右冠状动脉左室瘘诊断明确(图1),


于2014年3月4日在局麻下行心血管造影、右冠状动脉左室瘘封堵术。主动脉根部正侧位造影示右冠状动脉异常粗大,远段瘘入左室,可见主动脉瓣轻度关闭不全。首先,测量右冠状动脉起始部宽3.84 cm,左室瘘口处瘤宽2.63 cm,左室出口直径0.97 cm,右冠状动脉远段最窄处1.19 cm。其次,建立右股动脉→降主动脉→升主动脉→主动脉根部→右冠状动脉→左室→升主动脉→降主动脉→左股动脉钢丝轨道(图2)。


在X线监测下,送10F长鞘经右股动脉,左室,至右冠状动脉内;在冠状动脉瘘远段狭窄处置入18号plug-II封堵器(图3)。

成功封堵后,于右冠状动脉手推造影剂未见残余分流,释放封堵器(图4)。


术中无严重心律紊乱出现。术后测主动脉压150/85 mmHg。术中用肝素10000U。


  2014年3月4日复查:超敏肌钙蛋白、心肌酶及离子正常;胸片示封堵器位置正常,心胸比值为0.62;心电图示窦性心律,大致正常心电图;超声心动图示冠状动脉瘘口未见残余分流,封堵器位置良好。出院医嘱:阿司匹林100 mg po Qd,酒石酸美托洛尔12.5 mg po Bid。


【讨论】


  问题1:何谓冠状动脉瘘?


  专家解读

  冠状动脉瘘(CAF)是一种十分少见的冠状动脉畸形,同时也是少见的先天性心血管疾病,其发病率约所有先天性心脏病的l%,其特征为冠状动脉未经过毛细血管网而与心腔或大血管(体循环或肺循环)任一阶段直接交通。德国解剖学家Wilhelm Krause于1865年最早报告CAF。


问题2:常见接受CAF引流的部位有哪些?

  A. 左室

  B. 右室

  C. 右房

  D. 肺动脉

  E. 上腔静脉


专家解读

  正确答案:以上均是。

  大部分CAF是先天性心脏病,多起源自右冠状动脉和左冠状动脉前降支,较少涉及到旋支。最常接受CAF引流的部位是右室,约占4l%;其次是右房,约占26%;第三是肺动脉,约占17%;而左室和上腔静脉分别约占3%和l%。极少数CAF是由于外伤、感染性心内膜炎、冠状动脉介入治疗或瓣膜置换等获得性因素所致。


问题3:CAF介入治疗的适应证有哪些

  A.单发型CAF,不合并其它需要手术矫正的心脏畸形

  B.易于安全到达、能够清晰显影的瘘管

  C.冠状动脉一支或多支形成与心腔相连的多发的微小血管网

  D.受累及的冠状动脉血管极度迂曲


专家解读

  正确答案:A、B、C。

  CAF介入治疗的适应证主要包括:(1)单发型CAF,不合并其它需要手术矫正的心脏畸形;(2)易于安全到达、能够清晰显影的瘘管;(3)少数情况下,冠状动脉一支或多支形成与心腔相连的多发的微小血管网,可用带膜支架进行封堵。


问题4:CAF介入治疗的禁忌证有哪些?

  A. 较短的以及过于粗大的通路

  B. 需栓塞的冠状动脉分支远段有侧支发出,该处心肌组织供血正常

  C. 受累及的冠状动脉血管极度迂曲

  D. 右心导管提示右向左分流,重度肺动脉高压

  E. 封堵术前1个月内患有严重感染

专家解读

  正确答案:以上均是。

  CAF介入治疗的禁忌证:(1)较短的以及走形非常自由的通路,如从左冠状动脉引流至左心腔的瘘管,在尝试进行栓塞时,封堵材料有进入体循环甚至冠状动脉循环的风险;(2)需栓塞的冠状动脉分支远段有侧支发出,该处心肌组织供血正常,封堵后会造成此心肌组织缺血坏死;(3)受累及的冠状动脉血管极度迂曲,难于通过封堵器材;(4)右心导管提示存在右向左分流,重度肺动脉高压;(5)封堵术前1个月内患有严重感染,置入封堵器后易患感染性心内膜炎等。


【教学点】


  大约超过90%的CAF患者能够通过介入方式进行治疗,同时疗效及预后都与外科手术类似。其技术成功的关键是发现瘘口,并根据解剖类型(如瘘口大小、形态、起源、分布及单发或多发等)、冠状动脉的走行、有无相关的侧支血管等,选择合适的输送途径和栓塞材料来封堵瘘口、防止心肌缺血及瘘口遗漏。预后:大部分成功栓塞的CAF患者预后较好。但由于术后存在瘘管再通、冠状动脉的持续扩张、血栓形成、钙化及心肌缺血等可能,应进行长期随访。

刊名: 中国循环杂志
Chinese Circulation Journal
主办: 国家心血管病中心
周期: 月刊(自2013年9月起改为月刊)
创刊时间:1986年
出版地:北京市
语种: 中文
开本: 大16开
ISSN: 1000-3614
CN: 11-2212/R
邮发代号:82-212
单价:30元/本

该刊被以下数据库收录:
JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)(2012年计划收录)
中国科学引文数据库(CSCD—2008)
核心期刊:
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中文核心期刊(2000)
中文核心期刊(1996)
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