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病例分析

非梗阻性肥厚型心肌病合并房颤1例

来源: 作者: 发布时间:2017-12-25

  24岁男青年,诊断肥厚型心肌病合并房颤、房扑明确,接下来如何环环相扣有效治疗?


现病史


  24岁男性,发作性心悸4年,伴胸闷、憋气,伴头晕、黑矇,偶有夜间阵发性呼吸困难,伴颜面部及双下肢对称性凹陷性浮肿,外院诊断为"心房扑动(房扑)、肥厚型心肌病",间断予胺碘酮控制节律、美托洛尔控制心率及呋塞米利尿治疗,未规律服用华法林抗凝治疗。后类似症状反复发作。1个月前感心悸加重,伴胸闷、喘憋,活动耐量明显下降,症状持续不缓解,心电图示房扑、心房颤动(房颤),当地医院给予控制心室率及心衰对症治疗,未能转复窦性心律(窦律),遂至我院急诊,静脉应用胺碘酮,1天后转复窦律。


既往史


  否认既往高血压病、冠心病、糖尿病病史;否认肝炎、结核及其他传染病病史;否认外伤史、手术史、输血史。


用药史和过敏史


  间断服用胺碘酮、美托洛尔、呋塞米,具体不详;否认药物过敏史。


个人史及家族史


  未婚,农民;否认疫区旅居史;吸烟史1年余,平均5支/日,戒烟1年;否认嗜酒史。母亲30余岁因风湿性心脏病去世;二姐22岁因心脏病猝死,具体不详。


  体温36.3℃,脉搏68次/分,血压110/80 mmHg,呼吸19次/分。神清,精神可,颈静脉无明显充盈,肝-颈静脉回流征(-),颈部未闻及血管杂音。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心界不大,心率68次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),双下肢不肿。


超声心动图


  非对称性肥厚型心肌病(静息状态下无梗阻),室间隔中上段显著增厚,最厚处17 mm,其内回声欠均匀,可见强回声光点;左房增大(47 mm×59 mm×75 mm);二尖瓣轻度反流;三尖瓣轻度反流;左室舒张功能减低(中期);左室射血分数(LVEF)66%(2012年6月20日)。


入院诊断


  阵发性房扑


  阵发性房颤


  非对称性非梗阻性肥厚型心肌病


问题1. 患者急诊心电图可见P波消失,代之以大小不等、形态不同f波,R-R间期绝对不齐,支持房颤诊断。急诊予胺碘酮静注,复查心电图已转复窦律。目前予患者以下哪项治疗措施最为合理?


  A. 强化药物治疗


  B. 房颤射频消融


  C. 房室结消融 心脏再同步化治疗(CRT)


  D. 植入双腔起搏器 抗心律失常药物治疗


专家解读


  正确答案:B。


  《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》对肥厚型心肌病合并房颤患者的治疗建议如下。


  (1)急性期治疗:新发房颤应考虑通过心脏电复律或静推胺碘酮以恢复窦律(IIa,C),左室流出道梗阻和射血分数正常的患者应避免使用地高辛,避免使用IC类抗心律失常药物。


  (2)心率控制:阵发性、持续性或永久性房颤患者,均建议采用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂单独或联合应用控制心率(IIa,B);若抗心律失常药物无效、副作用无法耐受或心室率控制欠佳时,可考虑行房室结消融及永久起搏器植入(IIb,C),术后左室功能受损(LVEF<50%)的房颤患者可考虑心室同步化起搏治疗(IIb,C)。


  (3)节律控制:实现节律控制和复律后维持窦律应考虑胺碘酮治疗;对于药物难治性或无法服用抗心律失常药物的患者,在未合并严重左心房扩张时,应考虑导管消融治疗房颤(IIa,B)。


  该患者为青年男性,既往间断服用β受体阻滞剂及胺碘酮治疗,房颤仍反复发作,提示抗心律失常药物控制欠佳。此次房颤再发,急诊已静脉应用胺碘酮转复窦律,可考虑早期入院行房颤射频消融治疗。


  完善术前检查,经食道超声心动图示双心房及双心耳未见明确血栓回声。手术记录:常规消毒铺巾,1%利多卡因局麻后穿刺双侧股静脉。经左侧股静脉置入6F鞘,右侧股静脉置入8F鞘,沿左侧鞘管置入CS电极。患者体表心电图为典型房扑。予负荷剂量肝素3000 U抗凝。Carto指导下重建右心房,激动标测提示心动过速时房间隔最早激动,考虑为左心房起源心动过速。穿刺房间隔,置入L1 Swartz长鞘,左心房造影提示心房明显增大。Carto指导下重建左心房,激动标测示右肺静脉前庭局部激动最早,行右肺静脉电隔离,之后行三尖瓣峡部线性消融,验证双向阻滞,burst刺激未诱发心动过速。术后患者安返病房,未诉不适,血压110/80 mmHg,心率89次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。心电图提示窦律。


  术后予胺碘酮0.2 g Qd,美托洛尔23.75 mg Qd口服控制心率及节律,嘱患者术后3、6、12个月及以后每6个月定期随访,完善12导联常规心电图及24小时动态心电图检查,根据病情需要调整用药,不适及时就诊。


问题2. 该患者的CHA2DS2-VASc评分仅为1分,消融术后转复窦律,是否需行抗凝治疗?


  A. 无需行抗凝治疗


  B. 消融术后转复窦律即可停用抗凝治疗


  C. 消融术后3个月维持窦律即可停用抗凝治疗


  D. 需终生口服抗凝药治疗


专家解读


  正确答案:D。


  肥厚型心肌病患者不建议使用CHA2DS2-VASc评分评估其卒中风险。对于持续性、永久性或阵发性房颤患者,在无禁忌证的前提下,建议口服维生素K拮抗剂预防血栓栓塞,INR目标值2.0~3.0(I,B)。房扑患者也建议与房颤患者相同的抗栓治疗(I,C)。


  抗栓治疗前,应采用HAS-BLED评分评估患者的出血风险(IIa,B)。HAS-BLED评分包括高血压、肝肾功能异常、卒中、出血史、INR值不稳定、年龄>65岁、联合用药及嗜酒等多种出血危险因素,评分≥3分时提示房颤抗凝出血风险较高。该患者的HAS-BLED评分为0分,出血风险较低。


  《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》指出若患者服用华法林后抗凝效果欠佳、不能耐受副作用或不能规律监测INR,建议予新型口服抗凝药达比加群、利伐沙班或阿哌沙班治疗(I,B)。


  注释:适应证来自对肥厚型心肌病合并快速房性心律失常抗凝治疗的推荐。


  对于肥厚型心肌病合并房颤的患者,除非患者的房颤病因可逆,否则即使转复窦律,仍建议终身接受口服抗凝药治疗(I,C)。


  问题3. 请对该患者的心源性猝死(SCD)风险进行评估,明确是否需行植入式心律转复除颤器(ICD)治疗?


  A. 5年SCD风险<4%,不考虑植入ICD


  B. 5年SCD风险4%~6%,可考虑植入ICD


  C. 5年SCD风险≥4%,应考虑植入ICD


专家解读


  正确答案:A。


  肥厚型心肌病为35岁以下青年人发生SCD的主要原因之一,SCD高危患者需植入ICD预防猝死。① 对于因室性心动过速(室速)或房颤发生心脏骤停的幸存者,或自发持续性室速引发晕厥或血流动力学紊乱且预期寿命>1年的患者,建议植入ICD治疗(I,B);② 对于16岁以上,无复苏后室速/心室颤动(室颤),无自发持续性室速引发晕厥或血流动力学异常病史的患者,建议采用HCM Risk-SCD模型评价猝死风险(I,B),为预防性植入ICD提供临床决策依据。HCM Risk-SCD方程如下:


  概率5年SCD=1-0.998exp(预后指数)


  此处,预后指数=[0.15939858×最大室壁厚度(mm)]-[0.00294271×最大室壁厚度2(mm)2] [0.0259082×左心房内径(mm)] [0.00446131×最大(静息/Valsalva动作)左心室流出道压力阶差(mmHg)] [0.4583082×心源性猝死家族史] [0.82639195×NSVT] [0.71650361×不明原因晕厥]-[0.01799934×临床评估年龄(年)]


  ● 预计5年猝死风险≥6%且预期寿命>1年的患者,在对其进行详细临床评估(包括ICD植入并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响)后,应考虑植入ICD。


  ● 预计5年猝死风险在<6%但≥4%,且预期寿命>1年的患者,行详细临床评估确定植入ICD有益者,可考虑行ICD治疗。


  ● 5年猝死风险<4%,评估后确定ICD治疗有益,存在重要预后价值,方可考虑植入ICD。


  ● 5年猝死风险<4%,且无临床证据支持ICD存在重要预后价值者,不建议植入ICD。


  根据HCM Risk-SCD计算公式,该患者的5年猝死风险<4%,综合考虑年龄、病史、一般状况、社会经济因素及心理因素等多项指标,暂不考虑植入ICD治疗,嘱患者动态随访,密观病情变化。


 问题4. 患者术后病情平稳,拟择期出院,出院前应为其提供哪些方面的建议和指导?


  A. 限制竞技性运动


  B. 控制体重


  C. 戒烟


  D. 疫苗接种


  E. 家族成员筛查


专家解读


  正确答案:A、B、C、D、E。


  (1)限制运动:肥厚型心肌病患者应避免竞争性体育活动和剧烈的体力劳动,但应保持健康的生活方式,可适度进行低强度活动。


  (2)饮食、饮酒和体重控制:应鼓励患者保持健康的体重指数,避免暴饮暴食、脱水、便秘或过量饮酒,采取少食多餐,合理搭配膳食的生活习惯。


  (3)吸烟:目前尚无研究证实吸烟与肥厚型心肌病之间存在相互作用,但应告知患者与吸烟相关的健康风险及戒烟的相关信息。


  (4)疫苗接种:如无禁忌证,建议有症状(胸痛、心力衰竭、晕厥、心悸等肥厚型心肌病典型临床症状)的患者每年接种流感疫苗。


  (5)家族成员筛查:肥厚型心肌病为常染色体显性遗传,没有明确的非遗传因素导致的肥厚型心肌病患者,都应接受专业的遗传咨询,之后可应用遗传检验对亲属进行遗传筛查。该患者存在心源性猝死家族史,应推荐其家属接受临床和遗传筛查。


问题5. 患者出院后规律服用胺碘酮、美托洛尔控制心率及节律治疗。随访至术后24个月,仍维持窦律。若患者院外随访期间再次出现胸闷、憋气、夜间阵发性呼吸困难及双下肢浮肿等心衰症状,应选择以下何种药物治疗?

  A. ACEI/ARB


  B. 非二氢吡啶类钙离子拮抗剂


  C. 利尿剂


  D. 地高辛


  专家解读


  正确答案:A、B、C。


  根据《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》中肥厚型心肌病合并心力衰竭的诊治建议(图1),对于非梗阻性肥厚型心肌病合并心衰的患者:

  (1)若患者LVEF≥50%,推荐使用β受体阻滞剂、维拉帕米、地尔硫䓬、小剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂以改善心衰症状(IIa,C)。


  (2)若患者LVEF<50%,在使用小剂量袢利尿剂的同时,联合应用ACEI类药物(ACEI不能耐受者可考虑选择ARB类) β受体阻滞剂,可改善心衰症状、降低心衰患者住院和早期死亡的风险(IIa,C)。


  (3)对于ACEI β受体阻滞剂联用仍持续存在心衰症状的患者,推荐使用盐皮质激素受体拮抗剂,如螺内酯等(IIa,C)。


  (4)若患者存在永久性房颤,可考虑使用小剂量地高辛以控制心室率(IIb,C)。


  该患者出院后规律随访,术后24个月时仍维持窦性心律,故不考虑予地高辛等正性肌力药物控制心室率,以免增加左室流出道压力阶差,加重胸痛、晕厥、心悸等不适症状。


  1. 房颤作为肥厚型心肌病患者最常合并的心律失常,患病率达20%~25%,年发病率达2%。房颤的发生可显著增加心力衰竭、卒中的发生率,严重影响患者的生存质量,提示其短期及长期预后不佳。


  2. 肥厚型心肌病患者存在心室非对称性肥厚,发生房颤后,往往症状明显难以耐受。因此,房颤转复应作为优先治疗策略,同时可考虑予非二氢吡啶类钙离子拮抗剂和(或)β受体阻滞剂控制心室率。若抗心律失常药物无效或不耐受,可以考虑选择导管消融治疗。


  3. 肥厚型心肌病患者的抗凝治疗并不单纯取决于CHA2DS2-VASc评分。目前指南推荐,对于肥厚型心肌病合并房颤患者,不需要采用CHA2DS2-VASc评分,如无抗凝禁忌,均应接受抗凝治疗。


  4.  SCD风险评估是肥厚型心肌病患者临床管理必不可少的部分。《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》中采用简单临床指标构成的新型风险评估工具,评价患者的5年SCD绝对风险,并对其进行危险分层,指导ICD植入策略。

刊名: 中国循环杂志
Chinese Circulation Journal
主办: 国家心血管病中心
周期: 月刊(自2013年9月起改为月刊)
创刊时间:1986年
出版地:北京市
语种: 中文
开本: 大16开
ISSN: 1000-3614
CN: 11-2212/R
邮发代号:82-212
单价:30元/本

该刊被以下数据库收录:
JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)(2012年计划收录)
中国科学引文数据库(CSCD—2008)
核心期刊:
中文核心期刊(2008)
中文核心期刊(2004)
中文核心期刊(2000)
中文核心期刊(1996)
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