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病例分析

冠脉周边有“肉肠卷“?阜外医院疑难病例

来源: 作者: 发布时间:2020-10-21

阜外医院戴汝平、大同大学医学院苗来生等报告了这样一则少见病例。

 

患者老年男性,主因“心慌、胸闷 10 余天” 就诊。

 

CCTA检查显示,冠状动脉左主干、前降支、右冠状动脉钙化及非钙化斑块,管腔中~重度狭窄,左主干、前降支、回旋支、右冠状动脉节段性管壁增厚,管腔周围软组织密度影环绕,冠状动脉血管束上周围肿物生成,呈多发“肉肠卷 ”或“槲寄生 ”样改变。

 

进一步胸腹部CT平扫及增强扫描可见,纵隔淋巴结肿大,肿大淋巴结各期扫描密度与冠状动脉周围肿物密度相似,延期扫描呈显著均匀强化。

 

胸腹主动脉及其分支未见异常,腹部脏器及腹膜后未见异常。

 


实验室检查:血清IgG49.54g/L(参考值0.08~1.40g/L),C反应蛋白17.610~10μg/ml),血沉16 mm/h

 

心电图检查示窦性心律,大致正常。患者既往有糖尿病病史,无吸烟史。

 

结合影像学检查和实验室检查,最终诊断为:IgG4相关性冠状动脉血管炎,同时累及纵隔淋巴结;冠心病,左前降支中~重度狭窄。

 

IgG4相关性疾病的疾病谱广泛,但其致冠状动脉病变的报道却甚少见。

 

当血清 IgG4水平显著增高,可引起促 IgG4阳性浆细胞组织浸润的炎性细胞因子大量产生,IgG4 可能与冠状动脉细胞结合并增加其促炎作用,产生自身免疫反应,进而导致冠状动脉损伤。

 

IgG4相关性冠状动脉血管炎临床症状不典型,诊断较难,CCTA 是发现和诊断本病的重要方法。

 

CCTA表现为单支或多支血管受累,血管周围呈节段性增厚,形成软组织密度肿块,形态类似槲寄生样改变,称“槲寄生征(Mistletoe sign)”,认为是本病的特征性表现。

 

此外IgG4相关性疾病可累及多器官,也可只累及某一器官,无特异性临床症状,诊断的通用标准尚未建立。

 

目前诊断方法是综合诊断标准与器官特异性标准相结合。

 

综合诊断标准是基于组织学特征:

 

1)单一或多脏器的弥漫性或局部肿大、肿块形成;


2)血清IgG41.35 g/L;


3)组织病理学IgG4 浆 细胞>10/高倍镜视野,且IgG4 /IgG 比率>40%

 

器官特异性诊断标准常用国际共识诊断标准、美国 Mayo诊所标准。Mayo标准其中一项是具有特征性的影像学表现伴有血清IgG41.4 g/L即可诊断。

 

IgG4 相关性疾病除器官受累外,多数患者合并浅表或深部淋巴结肿大,纵隔淋巴结是较多受累的部位。

 

本例患者冠状动脉受累具有典型CT特征,纵隔淋巴结肿大,CT增强检查表现为延迟均匀强化是淋巴结受累的特点,血清IgG4显著增高,均可作为本病的诊断依据。

 

IgG4相关冠状动脉血管炎管腔周围环形肿块明显强化, 而冠状动脉粥样硬化斑块硬化斑块一般不强化,而且很少形成血管周围软组织密度肿块,以此可与冠心病CT表现鉴别。

 

糖皮质激素是广泛认可的一线药物,可有效降低血清IgG4,激素治疗有复发的风险。

 

IgG4相关性冠状动脉血管炎治疗,可使冠状动脉周围软组织肿块缩小,动脉壁变薄,有增加血管破裂的风险

 

CT 和正电子发射断层显像(PET)可观察炎症反应的改善情况,激素治疗后应作 CCTA 检查,观察冠状动脉管径的变化。

 

来源:苗来生,戴汝平. 免疫球蛋白 G4 相关性冠状动脉血管炎一例. 中国循环杂志, 2020, 35: 936-938.

 


刊名: 中国循环杂志
Chinese Circulation Journal
主办: 国家心血管病中心
周期: 月刊(自2013年9月起改为月刊)
创刊时间:1986年
出版地:北京市
语种: 中文
开本: 大16开
ISSN: 1000-3614
CN: 11-2212/R
邮发代号:82-212
单价:30元/本

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